特发性嗜酸性粒细胞增多综合征大腿小红疙瘩图片

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的大腿有散在分布、大小不一的红疙瘩，微隆起皮肤表面，边界不清，部分发生融合，周围皮肤正常。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征起病时可有发热、肌痛、疲乏及鼻炎等症状。皮肤表现为血管神经性水肿、湿疹样皮疹及红皮病。可有腹痛、腹泻；咳嗽、支气管痉挛等症状，也可出现弥漫性中枢神经系统改变、脑栓塞及周围神经炎，以及心律失常、心功能不全等。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病因不清楚，原来属于本病的多数患者有FIPIL1-PDCFRA融合基因而在2008年归类于慢性嗜酸性粒细胞性白血病。本病未发现遗传学异常证据。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征特异性的治疗主要是使用肾上腺糖皮质激素如泼尼松，可使部分患者得到缓解，治疗2周无效者可改用或联用羟基脲，或加用长春新碱、环磷酰胺等药治疗。