Abernethy畸形会有哪些症状表现

Abernethy畸形会有哪些症状表现

Abernethy畸形患者主要表现为肝脏血流灌注不足和肝外静脉系统异常分流，临床表现各不相同，可出现肝内结节、消化道出血等症状。

患者持续进展可出现肝性脑病、肺动脉高压和肝癌等相关并发症，并表现出相关症状。

一、典型症状

1、肝脏血流灌注不足：门静脉血中富含胰岛素、胰高血糖素等对肝组织起保护作用的营养因子。

如果肝组织长期缺乏营养供给会导致肝功异常、肝细胞变性、肝内异常结节增生。

多数异常增生结节为良性结节如肝脏局灶性结节增生，但是可进展为恶性结节。

2、肝外静脉系统异常分流：这种异常分流可以导致血氨等毒性物质入脑继发肝性脑病；

另外静脉回流增多，肺血增加，心脏负荷增大，导致肺动脉高压、肝肺综合征甚至心力衰竭。

门静脉血增多通过胃左静脉经奇静脉汇入上腔，容易导致消化道静脉曲张、破裂出血；通过盆腔直肠静脉丛侧支汇入下腔，乙状结肠静脉压力增高使得黏膜充血、水肿，排便刺激时容易出血。

二、其他症状

1、伴有其他先天性疾病：如先天性心脏病、内脏异位、胆道闭锁等。

2、多个部位的畸形：约44%的患者出现一个或多个相关畸形。

心脏缺陷是最常见的畸形，其次是肌肉骨骼异常。