特发性肺纤维化的原因是什么

特发性肺纤维化的原因是什么

特发性肺纤维化是一种持续发展的疾病，是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。知道什么是特发性肺纤维化后，需要了解特发性肺纤维化的原因是什么？

特发性肺纤维化的病因不明，但与许多条件和危险因素有关，可能是多种非特异性的因素共同作用而导致其发生的，如吸烟、从事某些职业吸入有害尘粒或抗原性物、感染病毒和胃食管反流的慢性吸人等。吸烟导致比值比随吸烟的包数或年数而增加.6-2.9。

不过，有少数近期的研究显示，在ipf患者中，当前吸烟者比既往吸烟者或从不吸烟者的存活期要长，这种现象的机制不明，可能与吸烟对成纤维细胞的功能、增殖及趋化性的抑制效应有关。从血清学、免疫组化、叫a等方面的发现证明，一些活动的eb病毒感染与相关联。

另一些病毒的蛋白或病毒抗体可能与ipf也有关，如流感a病毒、副流感病毒

1、剔流感病毒

3、hiv和疮疹病毒。丙型肝炎病毒和腺病毒似乎不参与该病的发生。患者常可见血清类风湿因子呈阳性与抗核因子呈阳性，肺组织中可检出b淋巴细胞积聚。约1％的ipf病例有家族史。家族性ipf可能属于不同外显率的常染色体显性遗传，但是这尚未得到证实，另有报道，有些ipf病例与表面活性物蛋白c、白细胞介家-1受体拮抗剂-1配a、肿瘤坏死因子的基因多态性，以及补体受体lcru基因的遗传性异常相关联。这些都提示免疫因素和遗传因素可能也参与了ipf的发生发展。特发性肺纤维化的并发症可有继发性感染，肺原性心脏病自发性气胸。

最终发生肺纤维化，导致心、肺功能衰竭。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。