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克尔病是种什么病

克尔病是种什么病

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克尔病是种什么病

克尔病是种什么病?克尔病是一种罕见的遗传性疾病,由 T细胞介导的免疫缺陷病,导致机体免疫功能紊乱,产生一系列严重影响人体生命活动的疾病。

克尔病是一种遗传性疾病,由免疫缺陷病毒引起。由于早期症状不明显,往往被误诊为感冒,延误治疗。近年来,该病发现率明显上升,但诊断率不高,其发病机制尚不明确。

克尔病是以免疫功能低下为主要表现,以严重神经系统为主要临床表现,多种多样,可分为神经精神症状型、体格检查类型和实验室检查三大类。

1.免疫功能低下:主要表现为免疫功能紊乱、细胞免疫和体液免疫异常,可出现皮肤苍白、关节痛、肌酐增高、皮温升高、低蛋白血症、高尿酸血症、肾炎、多尿、尿频、排尿困难、尿潴留等。

2.神经系统症状:神经精神症状型:症状严重,表现为不同程度的精神异常,表现为不同程度妄想,抑郁,焦虑等,常见于儿童和青少年。

神经系统损害型:以神经系统症状为主,包括神经系统体征(如头痛、四肢麻木等)、共济失调症(自闭症)和精神分裂症(分裂情感性精神病)等。少数患者可出现癫痫发作。

3.神经精神症状型:精神异常、谵妄、癫痫、意识障碍、偏瘫、癫痫发作、昏迷或死亡,多在发病后1-3周出现症状并逐渐加重;